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来源:佰家富app规则2024-05-16 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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杨长风等:加快建设下一代北斗系统 筑牢国家时空信息服务重要基石******

  2020年7月31日,习近平总书记向世界宣布北斗三号全球卫星导航系统正式开通,标志着北斗“三步走”发展战略圆满完成,北斗迈进全球服务新时代。

  北斗卫星导航系统是我国独立建设运行的全球卫星导航系统,是联合国全球卫星导航系统国际委员会明确的全球系统核心供应商之一。北斗三号全球卫星导航系统的建成开通,是我国攀登科技高峰、迈向航天强国的重要里程碑。北斗卫星导航系统开通服务两年以来,持续运行稳定,性能稳中有升,产业快速发展,服务亿万大众,成为国家重大战略性时空信息基础设施。进入新的历史阶段,面对世界卫星导航新一轮竞技和用户不断增长的泛在时空信息需求,应深入贯彻新发展理念,加快建设下一代北斗系统,并以北斗为核心构建国家综合时空体系,抢占未来发展制高点,着力构建新发展格局,努力实现高质量发展。

  迈上全球服务新阶段,树立精稳运行高标杆

  北斗三号全球卫星导航系统仅用两年半时间高密度发射18箭30星,且组网发射“零故障”,创造了世界卫星导航发展史上的奇迹。

  精度世界一流。北斗系统通过创新星座构型、构建星间链路、优化信号体制等多种技术创新,在全球范围实现一流精度。国际卫星导航监测组织及监测评估系统实时对我国北斗、美国GPS、俄罗斯格洛纳斯、欧洲伽利略系统等全球系统监测评估结果表明,北斗系统全球定位精度优于5米,在亚太地区的精度更高,超过美国GPS、俄罗斯格洛纳斯等系统,服务性能世界一流。同时,北斗系统还可提供差异化的高精度和高完好服务,构建天地基增强服务体系,在我国及周边地区通过星基增强、精密单点定位和地基增强服务,为用户提供从米级到分米级、厘米级和事后毫米级的高精度服务,以及I类精密进近完好性服务,进一步满足用户高性能的导航定位需求。

  服务功能强大。北斗系统突破卫星导航多体制兼容和一体化设计系列关键技术,在卫星平台上实现7大服务、3个频点8个信号的集成融合设计,不仅可以向全球用户提供基本的定位导航授时服务,还具备多种特色服务功能。其中包括向全球用户提供的全球短报文通信和国际搜救服务,向我国及周边地区用户提供的区域短报文通信、星基增强服务、精密单点定位和地基增强服务。北斗系统多信号的融合播发,有利于用户获取更多的可用信号,有利于提升用户高精度定位的效率,提升导航定位的可信度和可靠性。

  运管高效有力。北斗全球系统由30颗卫星、数十个地面站,以及卫星与卫星、卫星与地面、地面与地面间数百条链路构成,是我国迄今为止规模最大、覆盖范围最广、服务性能要求最高的巨型复杂航天系统,也是国际上第一个实现星地一体组网业务化运行的全球卫星导航系统。针对北斗系统庞大复杂、一体运行要求高、运行管理模式新等特点,创新构建中国特色的北斗系统运行管理体系。管理层面,充分发挥新型举国体制优势,建立集中统一的组织机构和工作机制,构建高效运转的管理机制和多方联保机制;技术层面,大力实施数据融通与智能运维工程,推动运管向智能化方向发展,运管水平大幅提升。

  运行连续稳定。卫星导航系统作为提供时空信息服务的基础设施,连续稳定运行是重要要求,服务中断将直接影响用户使用。北斗系统的建成开通不是终点,而是新的起点。高稳定运行能力和高可靠连续服务,是北斗系统进入全球服务时代的新标尺。从世界上其他全球卫星导航系统运行来看,均出现过服务中断或服务偏差等问题。例如,2019年,欧洲伽利略系统因地面段升级造成精密时间设施故障,服务持续中断117小时,引发国际卫星导航领域高度关注。北斗系统自2012年12月27日向亚太开通服务以来,至今服务“零中断”;2020年7月31日向全球开通服务以来,系统运行连续稳定,系统性能稳中有升。

  培育壮大时空服务产业,助力高质量发展

  “天上好用,地上用好。”实现应用服务是北斗系统建设的出发点,也是落脚点。近年来,我国卫星导航与位置服务产业保持年均20%左右的稳健增长,2021年总产值达4690亿元,北斗规模应用进入市场化、产业化、国际化发展的关键阶段。

  促进产业生态健康发展。作为我国战略性新兴产业,卫星导航产业经过十余年发展,已形成涵盖芯片、模块、天线、板卡、终端和服务全链条的完整产业链,芯片工艺从130纳米提升到14纳米,尺寸从150多平方毫米缩小到5平方毫米。近年来,北斗兼容型芯片模块销量超过亿级规模,北斗产业化发展写入国家“十四五”规划和2035年远景目标纲要,各地方、各行业也陆续出台相关规划和政策。目前,我国已建立北斗基础产品检测认证、北斗导航专利优先审查等机制,成立全国北斗卫星导航标准化技术委员会,卫星导航基础产品自主优质供给不断扩大,卫星导航专利累计申请量保持全球第一,百余项重要标准先后制定发布,北斗产业生态持续健康发展。

  保障国民经济命脉安全。北斗深度融入我国国民经济多个领域,通过提供精准、可靠的时空基准信息服务,实现显著的经济效益和社会效益。在交通运输领域,建成全球最大的车联网平台,截至2021年底,国内超过780万辆道路营运车辆、4万多辆邮政快递干线车辆已应用北斗系统,大幅提升我国综合交通管理效率和运输安全水平。在通信领域,与中国移动合作在全国范围建设超过4000座北斗地基增强基准站,建成全球规模最大的5G+北斗高精度服务系统,可面向全国广大地区提供高精度定位服务。在电力领域,已完成超过2000座电力行业北斗地基增强基准站部署,为无人机自主巡检、变电站机器人巡检、杆塔监测等提供高精度服务。在救灾减灾领域,已建成多级服务平台,应用北斗终端约5万台,成功预警甘肃黄土滑坡、湖南石门山体滑坡等自然灾害。随着新基建战略的布局推动,北斗加速融入并持续护航电力电网、金融、电信、信息网络等基础设施建设,为国民经济命脉安全稳定运行提供有力保障。

  赋能经济社会产业发展。北斗广泛进入民生领域,正在催生“北斗+”和“+北斗”的新业态、新模式,深刻改变人们的生产生活方式。以智能手机和智能穿戴设备为代表的北斗大众领域应用获得全面突破,包括智能手机器件供应商在内的多家国内外主流芯片厂商与北斗达成合作。2021年,在国内智能手机出货中,支持北斗系统的达3.24亿部,占总出货量的94.5%。在智慧家居、智慧社区、智慧文旅、智慧教育等涉及大众生活的数字化应用场景,北斗精准统一的时空服务正加快与物联网、云计算、大数据、人工智能等新技术融合,促进经济社会提质增效发展。

  推动构建人类命运共同体。中国的北斗,也是世界的北斗。北斗全球系统的建成是我国为全球公共服务基础设施建设作出的重大贡献,也对推动构建人类命运共同体具有深远意义。北斗积极推动国际化发展,务实开展国际合作,与其他卫星导航系统兼容共用、共同发展,携手为全球用户服务。积极履行全球系统核心供应商的责任担当,广泛参与联合国框架下多边协调交流活动,成功加入国际民航、海事、通信、搜救等国际组织标准,服务国际主要行业应用。根据不同国家、不同行业应用需求,提供定制化的北斗应用解决方案,国产北斗应用产品输出到全球半数以上的国家和地区,东盟、南亚、东欧、西亚、非洲、阿盟等用户陆续加入北斗“朋友圈”,北斗应用惠及全球,为世界贡献中国智慧和中国力量。

  加快建设下一代北斗,打造竞争新优势

  2020年,世界卫星导航发展进入新纪元,全球四大卫星导航系统和日印等区域系统均已提供服务,并瞄准2035年前后形成新的竞争优势。展望未来,北斗系统要应势而上、承上启下,不断开拓创新,打造竞争新优势。

  卫星导航进入新一轮国际竞技。当前,全球在轨运行服务的卫星数量有近140颗,世界卫星导航全面进入多系统服务新阶段。为进一步提升系统能力和全球竞争力,世界各主要卫星导航国家瞄准更高精度、更多功能、更加安全,均在规划和部署新一代系统。美国计划2034年前完成32颗GPSIII系列卫星部署,欧洲计划2035年前完成第二代伽利略系统建设,俄罗斯计划2030年建成以新一代卫星为主体的导航星座,新一轮世界卫星导航新竞技态势日益凸显。

  创新升级北斗系统。面对创新超越的重要机遇期,北斗要创新系统架构,在现有中高轨混合星座基础上,紧抓商业航天发展机遇,构建高中低轨混合星座,实现全球分米级高精度服务能力;要加强核心攻关,加快激光星间链路、数字化载荷、新型原子钟等对系统精度和安全性提升有关键影响的核心技术和产品研发;要创新运维模式,推动监测资源天基化、时空基准天基化、地面系统一体化、运维能力智能化发展;要强化特色功能,实现更大容量、更高速率、更低功耗的短报文通信能力和全球随遇接入能力,全面提升系统性能、拓展服务功能、强化安全可信。

  构建综合时空体系,擘画未来发展新愿景

  习近平总书记指出,北斗系统将面向“一带一路”国家和地区开通服务,2020年服务范围覆盖全球,2035年前还将建设完善更加泛在、更加融合、更加智能的综合时空体系。

  当前,我国正在积极推动以北斗为核心构建国家综合定位导航授时(PNT)体系,满足万物感知、万物互联和万物智能时代的时空信息服务需求,支撑新一轮科技革命和产业变革。

  融合多种手段满足泛在可信需求。人类获取时空信息的手段经历了自然地物导航、机械装置导航、无线电/惯性导航、卫星导航四个阶段。目前,卫星导航满足了全球地表及近地空间内用户普适的低成本PNT需求,但由于无线电信号具有信号易被遮挡和干扰等固有特性,卫星导航应用存在一定局限。例如,在复杂电磁环境下易受干扰和阻断,信号穿透障碍能力受限,在隧道、峡谷、密林、高楼、室内等区域,有时无法正常使用,而且难以抵达深海、深空。面对人类活动空间逐步扩展到陆海空天全域和更加泛在安全的应用需求,要综合发展卫星导航、惯性导航、室内导航、水下导航、深空导航等多种导航技术,融合5G、大数据、人工智能等新技术,形成陆海空天一体、室内室外无缝衔接的时空信息服务能力。

  以北斗为核心构建综合时空体系。卫星导航虽然存在一定的使用局限,但在各种定位导航授时手段中,以其全球覆盖、全天候、全天时、高精度、便捷性、低成本等独特优势,既是目前人类社会使用最广泛的PNT手段,也是为其他各类PNT手段提供统一时空基准的重要基础。相比卫星导航,任何其他PNT手段都不能兼具上述优势,缺少卫星导航,将导致PNT体系碎片化发展。当前,我国正在推动以北斗系统为核心的国家综合PNT体系建设,2035年前,我国将建成基准统一、覆盖无缝、安全可信、高效便捷的国家综合时空体系,通过体系融合聚能、赋能、生能、强能,为未来智能化、无人化发展提供核心支撑。在不远的未来,从室内到室外,从深海到深空,用户均可享受全覆盖、高可靠的导航定位授时服务,北斗卫星导航系统将更好地服务全球、造福人类。

  作者:杨长风 卢鋆(杨长风系中国工程院院士,北斗卫星导航系统工程总设计师;卢鋆系北斗地面试验验证系统副总设计师,北京跟踪与通信技术研究所高级工程师)

  来源:《中国网信》2022年第5期

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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  [责编:天天中]
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  阅读剩余全文(

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                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  佰家富app投注金湘军任天津自贸区管委会主任
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  2023-12-19
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